出院前同医生合影 小紫人皮肤已恢复正常 通讯员供图

张刚成主任医师（右）团队手术中 通讯员供图

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荆楚网（湖北日报网）讯（通讯员 丁燕飞）“终于，再也不会有人怀疑我涂乌紫色口红、指甲油了！”7月9日，在武汉大学中南医院心血管病医院结构性心脏病中心病房，复杂先心病患者小琴（化名）喜笑颜开，拿着手机照片给医生展示还是“小紫人”时的她。眼前的小琴面色红润，精神抖擞，看起来和常人无异，谁也不曾想到数天前她经历了一场惊心动魄的抢救，而起因是她15年前做的一次手术。

女孩患先心病变色成“紫人” 为保命心脏曾打孔

35岁的小琴家住湖北某县城，1岁时查出了复杂先天性心脏病，当地医生告知她的情况十分罕见，由于技术有限无法医治。随着年龄增长，小琴发现自己皮肤越来越黑，面色发青，嘴巴更是变成了乌紫色，常被误会涂了紫色口红和甲油。

直到近20岁，小琴到外地某大医院就医才知道原因。原来正常心脏的血液循环，应是无氧的静脉血回流到右心房，经三尖瓣到右心室，再通过肺动脉到达两个肺进行氧和，变为含氧的动脉血供给全身，再经肺静脉回流到左心房，后通过二尖瓣到左心室，接着进入主动脉进而到达全身。然而，小琴的心脏结构变异，三尖瓣闭锁，只有一个心室能工作，这就导致了静动脉血只能在同一心室混合，变成含氧量不高的混合血流到全身，从而出现嘴唇发紫等症状。当时，小琴心功能很差，达到手术指征，为保命，医院实施了Fontan手术（全腔静脉肺动脉连接术），为保障小琴的早期恢复，术中医生给心脏外管道打了一个“孔”作为生命通道，让静脉血不经过肺，直接进入心室。术后，小琴回到老家继续生活，尽管体力比同龄人要差一些，但也能从事日常工作，就这么过了约15年。

救命的孔反变“隐藏杀手” 医生精准捉凶除危机

今年6月28日，意外突然来临，这天小琴咳嗽咳痰不止，大汗淋漓、呼吸不畅、皮肤青紫，被家人紧急送往武汉大学中南医院后诊断为肺部感染，遂行药物治疗，并住进呼吸与危重症医学科。入院时，小琴全身都变成了茄子色，血氧饱和度降到50%，给予吸氧等一系列措施后数值仍未回升。“我呼吸不畅，连氧都吸不进去！”小琴回忆起来心有余悸。

呼吸与危重症医学科发现异常，及时请来结构性心脏病中心张刚成主任医师、郑璇副主任医师等专家会诊。在了解病史、评估病情后，张刚成主任怀疑可能和她多年前做的Fontan手术有关，而Fontan术后问题的研判非常有技巧。经详细检查，医生的判断得以证实，凶手就是当初救命的“孔”。“Fontan手术会引起血流动力学改变，远期可能存在一些问题。随着患者肺部发育，当时救命的孔反而变成了‘隐藏杀手’，造成右向左的分流，静脉血回流到动脉血，从而导致低氧。”张刚成主任直言，为避免心室超负荷以及重要脏器的持续缺氧，需要评估封堵指证，重新制定治疗方案。

7月7日，张刚成主任团队为患者实施了心导管检查及造影术，术中严密评估，发现外管道打孔的右向左分流量巨大，结合术前检查，决定实施以外管道打孔封堵术为基础的联合治疗。手术立竿见影，躺在台上的小琴血氧饱和度很快回升到94%，术后回病房便已达到健康水平。经后期精心护理，结合药物治疗调整，小琴唇色变得红润而有光泽，这让她和家人欣喜不已。昨日，小琴已顺利出院回家，兴奋地连拍了几张自己和家人手指甲颜色的对比照给医护，并表达了感激之情：“我终于有正常人的嘴巴和指甲了，谢谢你们！”

张刚成主任提示，接受复杂先心外科手术治疗的患者，一定要坚持定期随访，根据最初的手术方案，以及患者的发育情况，调整其治疗方案。

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